Enfermedad corticosuprarrenal nodular pigmentada primaria aislada
ORPHA:647772· ICD-10 E24.8· Isolated primary pigmented nodular adrenocortical disease
Definición
Es una enfermedad corticosuprarrenal nodular poco frecuente caracterizada por glándulas suprarrenales de tamaño normal o aumentado que contienen múltiples nódulos corticales pequeños (menos de 1 cm de diámetro) pigmentados (lipofuscina), rodeados de tejido adrenocortical internodular atrófico. Por lo general, se asocia con el desarrollo de una forma de síndrome de Cushing suprarrenal (SC). Excepcionalmente se ha asociado con macronódulos suprarrenales