Isolierte primäre pigmentierte noduläre Nebennierenrindenerkrankung

Definition

Eine seltene noduläre Erkrankung der Nebennierenrinde, die durch vergrößerte bis normal große Nebennieren gekennzeichnet ist, welche mehrere kleine (weniger als 1 cm im Durchmesser) kortikale, pigmentierte (Lipofuszin) Knötchen enthalten. Diese sind von einer internodulären Nebennierenrindenatrophie umgeben. In der Regel geht sie mit der Entwicklung einer Form des adrenalen Cushing-Syndroms (CS) einher. In seltenen Fällen wurde sie mit Makronoduli der Nebenniere in Verbindung gebracht.