Spinale dermale sinus

Definitie

Een zeldzame gesloten dysrafie met steel, gekenmerkt door een dorsaal mediaan dermaal sinuskanaal bekleed met keratiniserend gelaagd plaveiselepitheel dat zich uitstrekt tot de intrathecale ruimte. Andere componenten zoals haarfollikels en haarschachten, mesenchymale afgeleiden (bloedvaten en fibreus weefsel) en soms zenuwvezels worden ook waargenomen. Ontstoken granulatieweefsel dat gemengde neutrofielen, plasmacellen, lymfocyten en histiocyten bevat, wordt consequent aangetroffen in het kanaal. Het kan ook geassocieerd zijn met een intradurale dermoïdcyste. Er is een risico dat deze malformatie intrathecale infecties (meningitis, empyeem) veroorzaakt, hetgeen profylactische chirurgie rechtvaardigt.