Spinaler Dermalsinus
ORPHA:645188· ICD-10 Q76.0· Spinal dermal sinus
Definition
Eine seltene geschlossene Dysraphie mit Stiel, die durch einen dorsalen dermalen Sinus in der Mittellinie gekennzeichnet ist, der von einem keratinisierenden, schichtförmigen Plattenepithel ausgekleidet ist und sich bis in den intrathekalen Raum erstreckt. Andere Bestandteile wie Haarfollikel und -schäfte, mesenchymale Derivate (Blutgefäße und fibröses Gewebe) und gelegentlich Nervenfasern können beobachtet werden. Entzündliches Granulationsgewebe, das eine Mischung aus Neutrophilen, Plasmazellen, Lymphozyten und Histiozyten enthält, ist immer im Trakt zu finden. Es kann auch mit einer intraduralen Dermoidzyste einhergehen. Diese Fehlbildung birgt das Risiko intrathekaler Infektionen (Meningitis, Empyem), die eine prophylaktische Operation rechtfertigen.