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Seno dérmico espinal

ORPHA:645188· ICD-10 Q76.0· Spinal dermal sinus

Definición

Es un disrafismo cerrado con tallo, poco frecuente, caracterizado por un tracto sinusal dérmico en la línea media dorsal revestido por epitelio escamoso estratificado queratinizante que se extiende hasta el espacio intratecal. Se pueden observar otros componentes como folículos y tallos pilosos, derivados mesenquimales (vasos sanguíneos y tejido fibroso) y, ocasionalmente, fibras nerviosas. En el tracto se encuentra, de forma consistente, tejido de granulación inflamatorio que contiene una mezcla de neutrófilos, células plasmáticas, linfocitos e histiocitos. También puede estar asociado a un quiste dermoide intradural. Esta malformación presenta riesgo de provocar infecciones intratecales (meningitis, empiema) que justifican una cirugía profiláctica.