Neoplasma van perivasculaire epithelioïde cellen

Definitie

Een zeldzame tumor van weke delen, gekenmerkt door typische perivasculaire epitheloïde cellen, vaak radiaal geschikt rond vasculair lumen, alsook spoelcellen in variabele proportie. Melanocytische merkers en spiermerkers zijn doorgaans positief. De tumoren werden gerapporteerd in onder meer baarmoeder, ligamentum falciforme, en dikke en dunne darm. Afhankelijk van de locatie kunnen tumoren zich presenteren als pijnlijke of pijnloze massa, of met vaginale bloeding. Tumoren die infiltratieve groei, opmerkelijke hypercellulariteit, grote kernen en hyperchromasie, hoge mitotische activiteit, atypische mitotische figuren, en/of coagulatienecrose vertonen, dienen beschouwd te worden als zijnde maligne.