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Neoplasia de células epitelióides perivascular

ORPHA:595133· ICD-10 D21.9· Perivascular epithelioid cell neoplasm

Definição

Tumor raro de tecidos moles caracterizado por células epiteliais perivasculares distintas, frequentemente dispostas radialmente ao redor de um lúmen vascular, e células fusiformes em proporções variáveis. Os marcadores melanocíticos e musculares são geralmente positivos. Os tumores ocorrem no útero, ligamento falciforme e intestino grosso e delgado, entre outros. Dependendo da localização, podem apresentar-se como massa dolorosa ou indolor ou com sangramento vaginal. Os tumores que exibem crescimento infiltrativo, hipercelularidade acentuada, aumento nuclear e hipercromasia, alta atividade mitótica, figuras mitóticas atípicas e / ou necrose coagulativa devem ser considerados malignos.

Prevalência
Unknown
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly