Perivaskuläre epitheloidzellige Neoplasie

Definition

Ein seltener Weichteiltumor, der durch ausgeprägte perivaskuläre epitheloide Zellen, die oft radial um ein Gefäßlumen angeordnet sind, sowie durch spindelförmige Zellen in unterschiedlichen Anteilen gekennzeichnet ist. Melanozyten- und Muskelmarker sind in der Regel positiv. Die Tumoren wurden unter anderem im Uterus, im Ligamentum falciforme sowie im Dick- und Dünndarm festgestellt. Je nach Lokalisation können sie sich als schmerzhafte oder schmerzlose Gewebeverdichtung oder mit vaginalen Blutungen präsentieren. Tumoren mit infiltrativem Wachstum, ausgeprägter Hyperzellularität, Kernvergrößerung und Hyperchromasie, hoher mitotischer Aktivität, atypischen mitotischen Figuren und/oder Koagulationsnekrosen sollten als maligne angesehen werden.