Angiomatoïde fibreus histiocytoom

Definitie

Een zeldzame tumor van weke delen, gekarakteriseerd door een traag groeiende, meestal pijnloze, subcutane nodulus, hoofdzakelijk gelokaliseerd in ledematen, en minder vaak op de romp of ter hoogte van hoofd en hals. Histopathologisch is de laesie goed begrensd, gelobd, en opgebouwd uit epitheloïde, ovoïde, of spoelvormige cellen gerangschikt volgens een nodulair en vaak syncytieel patroon, met pseudo-angiomatoïde ruimtes en een perifeer fibreus pseudo-kapsel met een prominente lymfoplasmacytaire rand. De tumor komt het vaakst voor in de eerste twee levensdecennia, en volgt meestal een indolent verloop, hoewel lokaal recidief kan optreden, terwijl metastase maar zelden voorkomt.