Istiocitoma angiomatoide fibroso

Definizione

Si tratta di un tumore raro dei tessuti molli, caratterizzato da un nodulo sottocutaneo a crescita lenta, di solito indolore, localizzato prevalentemente sugli arti e, più raramente, sul tronco o nella regione della testa e del collo. Dal punto di vista istopatologico, la lesione è circoscritta, lobulata e composta da cellule epiteloidi, ovoidali o fusiformi, disposte secondo uno schema nodulare e spesso sinciziale, con spazi pseudoangiomatoidi e una pseudocapsula fibrosa periferica con un evidente bordo linfoplasmacitico. Il tumore è più comune nelle prime due decadi di vita e di solito ha un decorso silente; possono verificarsi recidive locali, mentre le metastasi sono rare.