Histiozytom, angiomatöses fibröses

Definition

Ein seltener Weichteiltumor, der durch ein langsam wachsendes, meist schmerzloses, subkutanes Knötchen gekennzeichnet ist, das sich vorwiegend an den Extremitäten, seltener am Rumpf oder im Kopf- und Halsbereich befindet. Histopathologisch ist die Läsion gut umschrieben, lobuliert und besteht aus epitheloiden, eiförmigen oder spindelförmigen Zellen, die in einem knotigen und oft synzytären Muster angeordnet sind, mit pseudoangiomatoiden Räumen und einer peripheren fibrösen Pseudokapsel mit einer auffälligen lymphoplasmazytischen Manschette. Der Tumor tritt am häufigsten in den ersten beiden Lebensjahrzehnten auf und hat in der Regel einen indolenten Verlauf, obwohl Lokalrezidive auftreten können, während Metastasen selten sind.