Auto-immune hepatitis type 2

Definitie

Een vorm van auto-immune hepatitis, gekenmerkt door klinische presentatie als cryptogene hepatitis, grensvlak-hepatitis bij histologisch onderzoek, verhoogde gehaltes van aminotransferasen in serum, hypergammaglobulinemie/verhoogd immunoglobuline G, en aanwezigheid van circulerende auto-antilichamen, vooral antilichamen tegen lever-nier microsoom type 1 (anti-LKM1) en lever-cytosol type 1 (anti-LC1). De ziekte manifesteert zich doorgaans in de kindertijd of adolescentie met een acute aanvang, vaak met acuut leverfalen. Langdurige immuunsuppressie is meestal vereist. Gelijktijdige auto-immuunziekten die worden gerapporteerd, zijn auto-immune thyreoïditis, diabetes mellitus, en vitiligo.