Hépatite auto-immune type 2

Définition

Forme d'hépatite auto-immune caractérisée par une présentation clinique à type d'hépatite d'étiologie inconnue, une hépatite d'interface à l'examen histologique, des taux sériques élevés d'aminotransférases, une hypergammaglobulinémie/des taux élevés d'immunoglobuline G et la présence d'auto-anticorps circulants, notamment les anticorps anti-LKM1 (liver kidney microsome type 1) et anti-LC1 (liver cytosol type 1). La maladie se déclare généralement pendant l'enfance ou l'adolescence, par une présentation aiguë souvent accompagnée d'une insuffisance hépatique aiguë. Un traitement immunosuppresseur à long terme est généralement nécessaire. Les maladies auto-immunes concomitantes rapportées sont la thyroïdite auto-immune, le diabète sucré et le vitiligo.