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Epatite autoimmune tipo 2

ORPHA:563581· ICD-10 K75.4· Autoimmune hepatitis type 2

Definizione

Si tratta di una forma di epatite autoimmune caratterizzata, dal punto di vista clinico, da epatite criptogenetica, epatite di interfaccia all'esame istologico, livelli elevati di aminotransferasi nel siero, ipergammaglobulinemia/livelli elevati di immunoglobuline G, e presenza di autoanticorpi circolanti, in particolare anticorpi anti-microsomi epatici e renali di tipo 1 (anti-LKM1) e anticorpi anti-citosol epatico di tipo 1 (anti-LC1). In genere la malattia si manifesta nell'infanzia o nell'adolescenza, spesso con insufficienza epatica acuta. Di solito è necessaria un'immunosoppressione a lungo termine. Le malattie autoimmuni concomitanti comprendono la tiroidite autoimmune, il diabete mellito e la vitiligine.

Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood