Auto-immune hepatitis type 1

Definitie

Een vorm van auto-immune hepatitis, gekenmerkt door klinische presentatie als cryptogene hepatitis, grensvlak-hepatitis bij histologisch onderzoek, verhoogde gehaltes van aminotransferasen in serum, hypergammaglobulinemie/verhoogd immunoglobuline G, en aanwezigheid van circulerende auto-antilichamen, vooral antinucleaire antilichamen (ANA), antilichamen tegen gladde spier (anti-SMA), en/of antilichamen tegen oplosbaar lever-antigeen/lever-pancreas-antigeen (anti-SLA/LP). De ziekte ontwikkelt zich vooral op een postpuberale leeftijd, en kent doorgaans een chronisch verloop, maar acute of acute ernstige presentatie kan ook waargenomen worden. Typische gelijktijdige auto-immuunziekten zijn auto-immune thyreoïditis en reumatische aandoeningen.