Hépatite auto-immune type 1

Définition

Forme d'hépatite auto-immune caractérisée par une présentation clinique à type d'hépatite d'étiologie inconnue, une hépatite d'interface à l'examen histologique, des taux sériques d'aminotransférases élevés, une hypergammaglobulinémie/des taux d'immunoglobulines G élevés, et la présence d'anticorps circulants, notamment d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps anti-muscle lisse (anti-SMA), et/ou d'anticorps anti-SLA/LP (anti-soluble liver antigen/liver pancreas). Bien que des présentations aiguës ou très aiguës puissent être observées, il s'agit d'une maladie chronique qui se développe principalement après la puberté. Les autres maladies auto-immunes concomitantes typiques sont la thyroïdite auto-immune et les maladies rhumatoïdes.