Epatite autoimmune tipo 1
ORPHA:563576· ICD-10 K75.4· Autoimmune hepatitis type 1
Definizione
Si tratta di una forma di epatite autoimmune caratterizzata, dal punto di vista clinico, da epatite criptogenetica, epatite di interfaccia all'esame istologico, livelli elevati di aminotransferasi nel siero, ipergammaglobulinemia/livelli elevati di immunoglobuline G, e presenza di autoanticorpi circolanti, in particolare anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi anti-muscolo liscio (anti-SMA) e/o anticorpi anti antigene epatico solubile/antigene fegato-pancreas (anti-SLA/LP). Di solito la malattia si manifesta dopo la pubertà e ha un decorso cronico, sebbene siano state descritte forme acute o acute gravi. Le tipiche malattie autoimmuni concomitanti sono la tiroidite autoimmune e le malattie reumatiche.
- Età di esordio
- Adult