Acute leukemie met gemengd fenotype
ORPHA:530995· ICD-10 C95.0· Mixed phenotype acute leukemia
Definitie
Een groep van zeldzame acute leukemieën van ambigue cellijn, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van aparte populaties van blastcellen afkomstig van meer dan een cellijn (bilineair), een enkele populatie van blastcellen met co-expressie van antigenen van meer dan een cellijn (bifenotypisch), of een combinatie van beiden. Diagnose is gebaseerd op immuunfenotypering, waarbij de T-cel component wordt gekenmerkt door sterke expressie van cytoplasmatisch CD3, meestal zonder CD3 op het celoppervlak, en de B-cel component CD19 tot expressie brengt, nagenoeg steeds samen met CD10, cCD79a, CD22, of PAX5, terwijl de aanwezigheid van myeloperoxidase in het cytoplasma van de blastcellen het meest specifieke kenmerk van de myeloïde component is.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood