Leucemia acuta con fenotipo misto
ORPHA:530995· ICD-10 C95.0· Mixed phenotype acute leukemia
Definizione
Si tratta di un gruppo di leucemie acute rare che posseggono una linea ambigua, caratterizzate dalla presenza di popolazioni separate di blasti appartenenti a più linee (bilineale), oppure da un'unica popolazione di blasti che esprimono contemporaneamente antigeni di più linee (bifenotipica) o da un'associazione tra le due. La diagnosi si basa sull'immunofenotipizzazione: la componente dei linfociti T è caratterizzata da una forte espressione di CD3 citoplasmatico, di solito in assenza di CD3 di superficie; la componente dei linfociti B esprime CD19, quasi sempre insieme a CD10, cCD79a, CD22 o PAX5, mentre la caratteristica distintiva della componente mieloide è la presenza di mieloperossidasi nel citoplasma dei blasti.
- Prevalenza
- Unknown
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood