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Akute Leukämie mit gemischtem Phänotyp

ORPHA:530995· ICD-10 C95.0· Mixed phenotype acute leukemia

Definition

Eine Gruppe seltener akuter Leukämien unklarer Abstammung, die durch das Vorhandensein getrennter Blastenpopulationen mehrerer Abstammungslinien (bilinear), einer einzigen Blastenpopulation, die Antigene mehrerer Abstammungslinien gleichzeitig exprimiert (biphenotypisch), oder einer Kombination davon gekennzeichnet sind. Die Diagnose stützt sich auf die Immunphänotypisierung, wobei die T-Zell-Komponente durch eine starke Expression von zytoplasmatischem CD3, in der Regel bei Fehlen von Oberflächen-CD3, gekennzeichnet ist, während die B-Zell-Komponente CD19, fast immer zusammen mit CD10, cCD79a, CD22 oder PAX5, exprimiert, während das spezifischste Merkmal der myeloischen Komponente das Vorhandensein von Myeloperoxidase im Zytoplasma der Blasten ist.

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood