Dermoïd- of epidermoïdcyste van centraal zenuwstelsel

Definitie

Een zeldzame congenitale tumor, gekarakteriseerd door een goedaardige cyste met epitheliale en epidermoïde componenten, afkomstig van embryonale verplaatsing en ectopische groei van ectodermaal weefsel in het centrale zenuwstelsel. In tegenstelling tot epidermoïdcysten bevatten dermoïdcysten ook adnexen van dermis en huid. De meest gangbare locatie is de lumbosacrale regio, alsook de angulus pontocerebellaris (brughoek) en het parasellaire gebied voor intracraniële laesies. De klinische presentatie hangt af van de locatie en de omvang van de tumor, en omvat pijn, spierzwakte, motorische en sensorische stoornissen, en incontinentie voor intraspinale laesies, en intracraniële hypertensie, gangstoornissen, disfunctie van hersenzenuwen, en visuele stoornissen voor intracraniële tumoren. De cysten kunnen scheuren en chemische meningitis veroorzaken.