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Dermoid oder Dermoidzyste des Zentralnervensystems

ORPHA:530033· ICD-10 Q07.8· Dermoid or epidermoid cyst of the central nervous system

Definition

Ein seltener angeborener Tumor in Form einer gutartigen Zyste mit epithelialen und epidermoiden Anteilen, die durch embryonale Verdrängung und ektopisches Wachstum von Ektodermgewebe des Zentralnervensystems entsteht. Im Gegensatz zu Epidermoidzysten enthalten Dermoidzysten auch Dermis und Hautanhangsgebilde. Die häufigste Lokalisation ist die lumbosakrale Region, bei intrakraniellen Läsionen auch der Kleinhirnbrückenwinkel und die paraselläre Region. Das klinische Bild ist abhängig von Lage und Größe des Tumors und umfasst Schmerzen, Muskelschwäche, motorische und sensible Störungen sowie Inkontinenz bei intraspinalen Läsionen und intrakraniellem Bluthochdruck, Gangstörungen, Hirnnervenstörungen und Sehstörungen bei intrakraniellen Tumoren. Zysten können platzen und eine chemische Meningitis verursachen.

Erkrankungsalter
Adult