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Cisti dermoide o epidermoide del sistema nervoso centrale

ORPHA:530033· ICD-10 Q07.8· Dermoid or epidermoid cyst of the central nervous system

Definizione

Si tratta di un tumore congenito raro, caratterizzato da una cisti benigna con componenti epiteliali ed epidermoidi, che origina dallo spostamento durante lo sviluppo embrionale e dalla crescita ectopica di tessuto ectodermico nel sistema nervoso centrale. A differenza delle cisti epidermoidi, le cisti dermoidi contengono anche derma e appendici cutanee. Di solito si localizzano nella regione lombosacrale, mentre le lesioni intracraniche prediligono l'angolo pontocerebellare e l'area parasellare. Il quadro clinico, che dipende dalla localizzazione e dalle dimensioni del tumore, comprende il dolore, la debolezza muscolare, i disturbi motori e sensoriali e l'incontinenza (per le lesioni intraspinali), e l'ipertensione intracranica, le anomalie dell'andatura, la disfunzione dei nervi cranici e i deficit visivi (per i tumori intracranici). Le cisti possono rompersi e causare una meningite chimica.

Età di esordio
Adult