Torsade-de-pointes-syndroom met kort koppelingsinterval

Definitie

Een zeldzame variant van Torsade de pointes, een polymorfe ventriculaire tachycardie, gekenmerkt door een kort koppelingsinterval van de eerste TdP-slag op elektrocardiogram in afwezigheid van enige structurele hartziekte. Het manifesteert zich in de vroege volwassenheid met syncope, resulteert vaak in ventrikelfibrilleren, en vertoont een hoog risico op plotse hartdood.