Síndrome de torsade-de-pointes con intervalo de acoplamiento corto
ORPHA:51084· ICD-10 I49.8· Torsade-de-pointes syndrome with short coupling interval
Definición
Es una variante poco frecuente del Torsade-de-pointes, una taquicardia ventricular polimórfica caracterizada por un intervalo de acoplamiento corto del primer latido TdP en el electrocardiograma en ausencia de cardiopatías estructurales. Se manifiesta al inicio de la edad adulta con síncope, que suele resultar en fibrilación ventricular, presentando un riesgo elevado de muerte súbita cardiaca.