Syndrome des torsades de pointes à couplage court

Définition

Variant rare du syndrome des torsades de pointes, une tachycardie ventriculaire polymorphe caractérisée par un couplage court de la première torsade de pointe à l'électrocardiogramme, en absence de maladie cardiaque structurale. Il se manifeste au début de l'âge adulte par une syncope qui conduit souvent à une fibrillation ventriculaire et induit un risque élevé de mort cardiaque subite.