vitalwiki

Keratolytisch wintererytheem

ORPHA:50943· ICD-10 L30.8· Keratolytic winter erythema

Definitie

Keratolytisch wintererytheem is een zeldzame epidermale ziekte die gekarakteriseerd wordt door terugkerende centrifugale palmoplantaire afschilfering en erytheem met seizoensgebonden variatie (koud weer). Huidletsels kunnen zich verspreiden naar de rugzijde van de handen en voeten en naar de ruimtes tussen de vingers en tenen. Onderbenen, knieën en dijen kunnen ook betrokken zijn. Episodes kunnen voorafgegaan worden door jeuk en hyperhidrose. Huidbiopsie toont een epidermale spongiose met kloofvorming in het stratum corneum (hoornlaag), gevolgd door hergroei. Keratolytisch wintererytheem volgt een autosomaal dominant overervingspatroon.

Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal