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Eritema invernale cheratolitico

ORPHA:50943· ICD-10 L30.8· Keratolytic winter erythema

Definizione

L'eritema invernale cheratolitico è una malattia rara dell'epidermide, caratterizzata da desquamazione ed eritema palmo-plantare centrifugo ricorrente, che varia a seconda della stagione (con il freddo). Le lesioni cutanee interessano il dorso delle mani e dei piedi e gli spazi interdigitali, ma possono estendersi anche alla parte inferiore delle gambe, alle ginocchia e alle cosce. Il prurito e l'iperidrosi possono precedere gli episodi. La biopsia cutanea evidenzia una spongiosi epidermica con fissurazioni nello strato corneo, seguite dalla ricrescita. L'eritema invernale cheratolitico ha una trasmissione autosomica dominante.

Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal