Eritema invernale cheratolitico
ORPHA:50943· ICD-10 L30.8· Keratolytic winter erythema
Definizione
L'eritema invernale cheratolitico è una malattia rara dell'epidermide, caratterizzata da desquamazione ed eritema palmo-plantare centrifugo ricorrente, che varia a seconda della stagione (con il freddo). Le lesioni cutanee interessano il dorso delle mani e dei piedi e gli spazi interdigitali, ma possono estendersi anche alla parte inferiore delle gambe, alle ginocchia e alle cosce. Il prurito e l'iperidrosi possono precedere gli episodi. La biopsia cutanea evidenzia una spongiosi epidermica con fissurazioni nello strato corneo, seguite dalla ricrescita. L'eritema invernale cheratolitico ha una trasmissione autosomica dominante.
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal