Eritema queratolítico invernal
ORPHA:50943· ICD-10 L30.8· Keratolytic winter erythema
Definición
Es una enfermedad epidérmica poco frecuente caracterizada por episodios de eritema y descamación palmoplantar centrífuga recurrente de variación estacional (coincidiendo con el frío). Las lesiones cutáneas pueden extenderse al dorso de las manos y de los pies y a los espacios interdigitales. También puede afectar a la región inferior de las piernas, rodillas y muslos. Los episodios pueden ir precedidos de prurito e hiperhidrosis. La biopsia cutánea evidencia espongiosis y la presencia de hendiduras en el estrato córneo con posterior resolución. Sigue un patrón de transmisión autosómico dominante.
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal