vitalwiki

Keratosis palmoplantaris striata

ORPHA:50942· ICD-10 Q82.8· Striate palmoplantar keratoderma

Definitie

Gegroefde palmoplantaire keratodermie is een geïsoleerde, focale, erfelijke palmoplantaire keratodermie die gekarakteriseerd wordt door lineaire hyperkeratose langs de buigspieren van de vingers en op de handpalmen, alsook focale hyperkeratose van de huid op de voetzolen. Patiënten vertonen pijnlijke verdikking van de huid op handpalmen en voetzolen, met occasioneel vorming van kloven en blaren, en hyperhidrose. In zeldzame gevallen kan hyperkeratose op andere gebieden waargenomen worden (knieën, dorsale delen van de vingers/tenen). Histopathologisch worden verwijde intercellulaire ruimtes tussen keratinocyten waargenomen.

Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal