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Cheratoderma palmoplantare striato

ORPHA:50942· ICD-10 Q82.8· Striate palmoplantar keratoderma

Definizione

Il cheratoderma palmoplantare striato è un cheratoderma palmoplantare focale isolato ereditario, caratterizzato da ipercheratosi lineare lungo la superficie flessoria delle dita e sul palmo delle mani e da ipercheratosi focale sulla cute della pianta dei piedi. I pazienti presentano ispessimento doloroso della cute del palmo delle mani e della pianta dei piedi, raramente associato a fissurazioni, vesciche ed iperidrosi. Di rado i pazienti presentano ipercheratosi in altre aree del corpo (ginocchia e superficie dorsale delle dita). Dal punto di vista istopatologico, si osserva un ampliamento degli spazi intercellulari tra i cheratinociti.

Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Infancy, Neonatal