Cheratoderma palmoplantare striato
ORPHA:50942· ICD-10 Q82.8· Striate palmoplantar keratoderma
Definizione
Il cheratoderma palmoplantare striato è un cheratoderma palmoplantare focale isolato ereditario, caratterizzato da ipercheratosi lineare lungo la superficie flessoria delle dita e sul palmo delle mani e da ipercheratosi focale sulla cute della pianta dei piedi. I pazienti presentano ispessimento doloroso della cute del palmo delle mani e della pianta dei piedi, raramente associato a fissurazioni, vesciche ed iperidrosi. Di rado i pazienti presentano ipercheratosi in altre aree del corpo (ginocchia e superficie dorsale delle dita). Dal punto di vista istopatologico, si osserva un ampliamento degli spazi intercellulari tra i cheratinociti.
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal