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Queratodermia palmoplantar estriada

ORPHA:50942· ICD-10 Q82.8· Striate palmoplantar keratoderma

Definición

Es una queratodermia palmoplantar aislada, focal y hereditaria, que se caracteriza por hiperqueratosis lineal a lo largo de los flexores de los dedos y en las palmas, así como hiperqueratosis focal de la piel plantar. Los afectados presentan engrosamiento doloroso de la piel en palmas y plantas, con fisuras, ampollas e hiperhidrosis ocasionales. Excepcionalmente, se puede observar hiperqueratosis en otras áreas (rodillas, parte dorsal de los dígitos). Histopatológicamente, se observan espacios intercelulares ensanchados entre queratinocitos.

Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal