Queratodermia palmoplantar estriada
ORPHA:50942· ICD-10 Q82.8· Striate palmoplantar keratoderma
Definición
Es una queratodermia palmoplantar aislada, focal y hereditaria, que se caracteriza por hiperqueratosis lineal a lo largo de los flexores de los dedos y en las palmas, así como hiperqueratosis focal de la piel plantar. Los afectados presentan engrosamiento doloroso de la piel en palmas y plantas, con fisuras, ampollas e hiperhidrosis ocasionales. Excepcionalmente, se puede observar hiperqueratosis en otras áreas (rodillas, parte dorsal de los dígitos). Histopatológicamente, se observan espacios intercelulares ensanchados entre queratinocitos.
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal