Pilomatrixcarcinoom
ORPHA:499182· ICD-10 C44.3· Pilomatrix carcinoma
Definitie
Een zeldzame tumor van huid, gekarakteriseerd door een asymptomatische, solitaire, vaak ulcererende nodulus, meestal gelokaliseerd in aangezicht, met betrokkenheid van diepe dermis, onderhuids weefsel, en skeletspier en fascie. Histopathologisch is de laesie opgebouwd uit aggregaten van atypische basaloïde cellen met talloze mitosen. Typische kenmerken zijn onder meer schaduwcellen, keratiniserende cysten, en trichohyaliene en keratohyaliene granules. De tumor is lokaal agressief en heeft de neiging terug te keren na onvolledige excisie. Metastase in regionale lymfeklieren of ingewanden werd reeds gerapporteerd.
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Elderly