Carcinome pilomatriciel

Définition

Tumeur cutanée rare caractérisée par un nodule asymptomatique, solitaire, souvent ulcéré, situé le plus souvent au niveau du visage, et affectant le derme profond, le tissu sous-cutané, les muscles squelettiques et les fascias. Sur plan histopathologique, la lésion est composée d'agrégats de cellules basaloïdes atypiques avec de nombreuses mitoses. Ses caractéristiques typiques sont l'ombre de Gumprecht, des kystes avec kératine et des granules de trichohyaline et de kératohyaline. La tumeur est localement agressive et a tendance à récidiver après une excision incomplète. Des métastases régionales ganglionnaires ou viscérales ont été rapportées.