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Pilomatrixkarzinom

ORPHA:499182· ICD-10 C44.3· Pilomatrix carcinoma

Definition

Ein seltener Hauttumor, der durch ein asymptomatisches, solitäres, oft ulzeriertes Knötchen gekennzeichnet ist, das meist im Gesicht auftritt und die tiefe Dermis, das Unterhautgewebe, die Skelettmuskulatur und die Faszien befällt. Histopathologisch besteht die Läsion aus Aggregaten atypischer Basalzellen mit zahlreichen Mitosen. Typische Merkmale sind Schattenzellen, Keratinzysten sowie Trichohyalin- und Keratohyalingranula. Der Tumor ist lokal aggressiv und neigt nach unvollständiger Exzision zum Rezidiv. Lymphknoten- und viszerale Metastasen wurden beschrieben.

Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Elderly