Diffuus intrinsiek ponsglioom

Definitie

Een zeldzame gliale tumor, gekarakteriseerd door een zeer agressieve, diffuus infiltratieve laesie van pons die doorgaans voorkomt bij kinderen, lokale zenuwvezels aantast en verspreidt naar aangrenzende structuren, maar ook metastaseert in centraal zenuwstelsel. Patiënten vertonen meestal een korte geschiedenis van symptomen, doorgaans met inbegrip van de klassieke triade van multipele craniale neuropathieën, tekenen van lange zenuwbanen, en ataxie. Tekenen en symptomen van verhoogde intracraniële druk kunnen voorkomen als gevolg van obstructieve hydrocefalie. De prognose is slecht en niet gerelateerd aan histologische graad.