Gliome infiltrant du tronc cérébral
ORPHA:497188· ICD-10 C72.8· Diffuse intrinsic pontine glioma
Définition
Tumeur gliale rare caractérisée par une tumeur pontine très agressive, infiltrée et diffuse, apparaissant généralement chez les enfants, affectant les voies des fibres nerveuses locales et s'étendant aux structures adjacentes. Elle peut également métastaser dans le système nerveux central. Les patients manifestent généralement peu de signes cliniques, incluant la triade classique, à savoir, des neuropathies multiples des nerfs crâniens, des atteintes des longues voies nerveuses et une ataxie. En raison d'une hydrocéphalie obstructive, on peut observer des signes cliniques et des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne. Le pronostic est réservé et sans aucun lien avec le grade histologique.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Âge de début
- All ages