Glioma pontino intrinseco diffuso

Definizione

Si tratta di un tumore gliale raro, caratterizzato da una lesione pontina aggressiva, infiltrante e diffusa, che di solito colpisce i bambini, interessando le fibre nervose locali, e si estende alle strutture adiacenti, anche con metastasi a livello del sistema nervoso centrale. In genere i pazienti presentano segni clinici di recente insorgenza, che comprendono la triade classica delle neuropatie multiple del cranio, dei sintomi a carico delle vie nervose lunghe e dell'atassia. I pazienti possono presentare anche i segni suggestivi di un aumento della pressione intracranica secondaria all'idrocefalo ostruttivo. La prognosi è sfavorevole e non correla con il grado istologico.