Palmoplantaire keratoderma transgrediens en progrediens

Definitie

Een zeldzame, geïsoleerde, diffuse palmoplantaire keratodermie gekarakteriseerd door rood-gele, matige tot ernstige hyperkeratose van de handpalmen en voetzolen met uitbreiding naar de dorsale delen van de handen, voeten en/of polsen en met betrokkenheid van de huid over de achillespees (transgrediens), en graduele escalatie met de leeftijd (progrediens) tot fragmentarische hyperkeratose op de schenen, knieën, ellebogen en, soms, huidplooien. Hyperhidrose is meestal geassocieerd. Histologisch kunnen epidermolytische of niet-epidermolytische veranderingen waargenomen worden.