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Queratodermia palmoplantar transgrediens y progrediens

ORPHA:495· ICD-10 Q82.8· Transgrediens et progrediens palmoplantar keratoderma

Definición

Es una queratodermia palmoplantar difusa, aislada y poco frecuente, caracterizada por hiperqueratosis palmoplantar moderada a grave, de color amarillento-rojizo, que se extiende hasta la parte dorsal de las manos, los pies y/o las muñecas afectando también a la piel sobre el tendón de Aquiles (transgrediens), empeorando gradualmente con la edad (progrediens) para incluir hiperqueratosis irregular sobre las espinillas, rodillas, codos y, en ocasiones las zonas de flexión de la piel. Suele asociar hiperhidrosis. Histológicamente pueden observarse cambios epidermolíticos o no epidermolíticos.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Childhood