Cheratoderma palmoplantare transgrediens e progrediens
ORPHA:495· ICD-10 Q82.8· Transgrediens et progrediens palmoplantar keratoderma
Definizione
Si tratta di un cheratoderma palmoplantare diffuso isolato raro, caratterizzato da ipercheratosi moderata-grave di colore rosso-giallo localizzata sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi, che si estende sul dorso delle mani, dei piedi e/o dei polsi, con interessamento della cute in corrispondenza del tendine d'Achille (transgrediens). La malattia si aggrava gradualmente con l'età (progrediens), fino a comprendere l'ipercheratosi a chiazze a livello delle tibie, delle ginocchia e, talvolta, della cute delle regioni flessorie. Di solito si associa a iperidrosi. L'esame istologico evidenzia alterazioni epidermolitiche o non epidermolitiche.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Childhood