IgG4-gerelateerde retroperitoneale fibrose

Definitie

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekarakteriseerd door massavormende, potentieel destructieve inflammatie en fibrose in weke delen van retroperitoneum, geassocieerd met toename van IgG4-gehaltes in serum en infiltratie van IgG4-positieve plasmacellen in minstens één orgaan of gebied. De meest frequente locaties zijn perifeer van abdominale aorta, alsook arteria iliaca (heupslagader) en arteria renalis (nierslagader). Klinische symptomen zijn aspecifiek en omvatten onder meer abdominale pijn, rugpijn, en oedeem van onderste ledematen. De aandoening kan samen voorkomen met IgG4-gerelateerde ziekte in andere delen van het lichaam.