Fibrosis retroperitoneal asociada a IgG4

Definición

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por inflamación y fibrosis potencialmente destructiva y formadora de masas en los tejidos blandos del retroperitoneo, asociada con elevación de los niveles séricos de IgG4 e infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 en al menos un órgano o sitio anatómico. Las localizaciones más frecuentes son periféricas a la aorta abdominal, así como a las arterias ilíaca y renal. Los síntomas clínicos son inespecíficos e incluyen dolor abdominal, dolor de espalda y edema de las extremidades inferiores. La afección puede ocurrir junto con una enfermedad relacionada con IgG4 en otras localizaciones anatómicas.