Fibrosi retroperitoneale correlata alle IgG4

Definizione

Si tratta di una malattia autoimmune sistemica rara, caratterizzata da infiammazione e fibrosi potenzialmente distruttiva con formazione di masse nei tessuti molli del retroperitoneo, associata ad un aumento dei livelli delle IgG4 nel siero e all'infiltrazione di plasmacellule IgG4-positive in almeno un organo o sito. Le localizzazioni più comuni sono le aree circostanti l'aorta addominale, le arterie iliache e renali. I segni clinici sono aspecifici e comprendono il dolore addominale, il mal di schiena e l'edema degli arti inferiori. La malattia può manifestarsi in concomitanza con la malattia correlata alle IgG4 in altre aree del corpo.