Epidermolysis bullosa acquisita

Definitie

Een zeldzame, chronische, ongeneeslijke, subepitheliale, auto-immune blaarziekte gekarakteriseerd door de aanwezigheid van aan weefsel gebonden auto-antilichamen tegen type VII collageen in de zone van het basale membraan van de dermale-epidermale overgang van gelaagd plaveiselepitheel. Het serum van een patiënt kan ook anti-type VII collageen auto-antilichamen bevatten. Het klinisch beeld varieert, en kan betrokkenheid van huid, wangslijmvlies en het bovenste derde deel van de oesofagus vertonen. Het klassieke beeld doet denken aan erfelijke dystrofische epidermolysis bullosa (EB) met fragiliteit van de huid, blaarvorming, en erosies en littekenvorming van de huid. Andere niet-klassieke klinische presentaties omvatten een inflammatoire bulleus pemfigoïd-achtige eruptie, een slijmvliespemfigoïd-achtige eruptie, en een IgA bulleuze dermatose-achtige ziekte.