Epidermolisi bollosa acquisita

Definizione

Si tratta di una malattia sottoepiteliale bollosa autoimmune rara, cronica e incurabile, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi legati al tessuto diretti contro il collagene tipo VII nella membrana basale della giunzione dermo-epidermica dell'epitelio squamoso stratificato. Gli autoanticorpi diretti contro il collagene tipo VII possono essere presenti anche nel siero del paziente. Il quadro clinico è variabile, in quanto la malattia può interessare la cute, la mucosa orale e il terzo superiore dell'esofago. Il quadro clinico classico ricorda l'epidermolisi bollosa (EB) distrofica ereditaria con la presenza di fragilità della cute, vesciche, erosioni e cicatrici cutanee. Altri quadri clinici non classici comprendono l'eruzione bollosa infiammatoria simil-pemfigoide, l'eruzione simil-pemfigoide delle mucose e la malattia bollosa simil-dermatosi con IgA.