Epidermólisis ampollosa adquirida

Definición

Es una enfermedad ampollosa autoinmune subepitelial crónica, incurable y poco frecuente, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos unidos a tejido contra el colágeno tipo VII dentro de la zona de la membrana basal de la unión dermo-epidérmica del epitelio escamoso estratificado. El suero del paciente también puede contener autoanticuerpos anti-colágeno tipo VII. La presentación clínica es variada y puede afectar a la piel, la mucosa oral y el tercio superior del esófago. La presentación clásica recuerda a la epidermólisis ampollosa distrófica hereditaria (EB) con fragilidad de la piel, ampollas y erosiones y cicatrices en la piel. Otras presentaciones clínicas no clásicas incluyen una erupción inflamatoria similar al penfigoide ampolloso, al penfigoide de membrana mucosa y la enfermedad similar a la dermatosis ampollosa por IgA.