Goedaardige metanefrogene tumor

Definitie

Een zeldzame tumor van nier, gekenmerkt door een goedaardig epitheliaal (metanefrisch adenoom), bifasisch (metanefrisch adenofibroom) of renaal stromaal (metanefrische stromale tumor) neoplasma. Metanefrisch adenoom treedt meestal op in het vijfde tot zesde levensdecennium en komt vaker voor bij vrouwen. Het kan asymptomatisch zijn, of zich presenteren met abdominale pijn, hematurie en/of polycytemie. Metanefrisch adenofibroom vangt aan tussen zuigelingentijd en jonge volwassenheid, en kan polycytemie of hematurie veroorzaken. Metanefrische stromale tumor presenteert zich doorgaans in de zuigelingentijd of kindertijd als een abdominale massa, en soms met manifestaties van extrarenale vasculopathie zoals hypertensie of hemorragie.