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Metanephrogener Tumor, benigner

ORPHA:464359· ICD-10 D30.0· Benign metanephric tumor

Definition

Ein seltener Nierentumor, bei dem es sich um eine gutartige epitheliale (metanephrisches Adenom), biphasische (metanephrisches Adenofibrom) oder renale Stroma-Neoplasie (metanephrischer Stromatumor) handelt. Das metanephrische Adenom tritt meist im fünften bis sechsten Lebensjahrzehnt auf, wobei Frauen deutlich überwiegen. Es kann asymptomatisch sein oder mit Bauchschmerzen, Hämaturie und/oder Polyzythämie einhergehen. Metanephrische Adenofibrome sind vom Säuglings- bis zum jungen Erwachsenenalter beschrieben worden und können eine Polyzythämie oder Hämaturie verursachen. Der metanephrische Stromatumor tritt typischerweise im Säuglings- oder Kindesalter als abdominelle Gewebeverdichtung auf, manchmal mit Manifestationen einer extrarenalen Vaskulopathie wie Hypertonie oder Blutungen.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages