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Tumeur métanéphrique bénigne

ORPHA:464359· ICD-10 D30.0· Benign metanephric tumor

Définition

Tumeur rénale rare caractérisée par une tumeur bénigne épithéliale (adénome métanéphrique), biphasique (adénofibrome métanéphrique) ou stromale rénale (tumeur stromale métanéphrique). De prédominance nettement féminine, l'adénome métanéphrique survient le plus souvent dans la cinquième ou la sixième décennie de la vie. Il peut être asymptomatique ou se manifester par des douleurs abdominales, une hématurie et/ou une polyglobulie. D'après les cas rapportés, les adénofibromes métanéphriques peuvent survenir entre la petite enfance et l'âge adulte et causer une polyglobulie ou une hématurie. La tumeur stromale métanéphrique se présente généralement dans la petite enfance ou l'enfance sous la forme d'une masse abdominale, avec parfois des manifestations de vasculopathie extrarénale telles qu'une hypertension ou une hémorragie.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
All ages